期刊简介
本刊为中国科技论文统计源期刊、中国科技核心期刊、中国科学引文数据库来源期刊、中国学术期刊综合评价数据库来源期刊，是全国各地广大医务工作者，特别是从事神经科临床和科学研究工作人员切磋技艺、交流学术经验和更新知识的园地。辟有论著与学术交流、短篇与病例报告、综述、专题讲座、专刊评价、临床药物治疗、会议(座谈)纪要、临床病理(病例)讨论、技术信息、新药新仪器、新书介绍及国内外学术动态等多个栏目。
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首页>卒中与神经疾病杂志
- 杂志名称：卒中与神经疾病杂志
- 主管单位：中华人民共和国教育部
- 主办单位：武汉大学人民医院（湖北省人民医院）
- 国际刊号：1007-0478
- 国内刊号：42-1402/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：国家科学技术部中国科技论文统计源期刊期刊收录：维普收录(中), 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中)
Dandy-Walker综合征及其研究进展
张玉龙；官媛；高国栋
关键词：第四脑室出口闭锁, 先天畸形, 发育不全, 小脑蚓部, 蛛网膜下腔, 临床研究性, 中孔, 小脑半球, 胎儿, 世界各国, 神经系统, 发育障碍, 发育畸形, 发病原因, 发病机制, 侧孔, 病例报道, 性损伤, 先天性, 妊娠中
摘要：Dandy-Walker综合征(Dandy-Walker syndrome,DW)又称为Dandy-Walker畸形(Dandy-Walker Malformation,DWM),是一种少见的神经系统发育畸形.国内外对其报道较少,仅有散发的病例报道及少量临床研究性报道.DW是以第四脑室和小脑发育障碍为主的先天畸形.1914年Dandy和Blackfan尸检首次发现与四脑室囊性扩张及小脑畸形相关的脑积水,1942年Taggart和Walker报道3例四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁的类似患者,Walker进一步阐明了该病系胚胎5～12周第四脑室渗透性损伤和小脑蚓部发育不全所致,其发病原因是第四脑室出口闭锁,阻断了脑脊液从第四脑室到蛛网膜下腔的循环,使第四脑室呈囊状扩大,并充满颅后窝,加之小脑蚓部发育不全,扩大的第四脑室将前蚓部和小脑半球分别推向前方和侧方.1954年Bendo首次报道此病正中孔和侧孔可以不闭锁,他意识到Dandy和Walker对该病认识的贡献,以Dandy-Walker综合征命名该病,后世界各国均有该病的零星报道,约计在25000～35000例妊娠中发生1例.自此DW的确切发病机制就一直是争论的焦点.Dandy-Walker畸形变异(Dandy-Walker Variant,DWV)是比DW较轻的一种畸形[1],其蚓部发育不全但存在,并且后颅窝无扩大,Has等对64例DW胎儿和14例DWV胎儿进行研究发现两者在相关畸形比率以及预后方面很相似[2].
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