期刊简介
本刊为中国科技论文统计源期刊、中国科技核心期刊、中国科学引文数据库来源期刊、中国学术期刊综合评价数据库来源期刊,是全国各地广大医务工作者,特别是从事神经科临床和科学研究工作人员切磋技艺、交流学术经验和更新知识的园地。辟有论著与学术交流、短篇与病例报告、综述、专题讲座、专刊评价、临床药物治疗、会议(座谈)纪要、临床病理(病例)讨论、技术信息、新药新仪器、新书介绍及国内外学术动态等多个栏目。
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首页>卒中与神经疾病杂志

- 杂志名称:卒中与神经疾病杂志
- 主管单位:中华人民共和国教育部
- 主办单位:武汉大学人民医院(湖北省人民医院)
- 国际刊号:1007-0478
- 国内刊号:42-1402/R
- 出版周期:双月刊
期刊荣誉:国家科学技术部中国科技论文统计源期刊期刊收录:维普收录(中), 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中)
CADASIL皮肤活检中血管超微结构改变
黄立;杨期东;周琳;吴晓英;李进;陈旋;黄清;王红星
关键词:CADASIL, 血管平滑肌细胞, GOM, 超微结构
摘要:目的 报道12例伴皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)患者的皮肤血管超微结构改变.方法 12例患者分别来自4个不同的CADASIL家族,均以发作性头晕、头痛、缺血性脑卒中和痴呆为主要表现.基因检查证实Notch3基因存在突变.12例患者均做皮肤活检,16例同龄的非CADASIL患者作为对照,观察血管超微结构改变.结果 12例患者的皮肤血管超微结构表现:大多数血管壁增厚,颗粒样嗜锇性物质主要沉积在小动脉和小静脉血管平滑肌细胞表面,偶尔位于毛细血管内皮细胞周围.血管平滑肌细胞和内皮细胞变性,它们细胞质中许多充满嗜锇性物质小泡以及线粒体空泡样变性.16例对照中仅1例老年人中偶见血管基底膜增厚.结论 退行性变的血管平滑肌细胞和嗜锇颗粒(GOM)是CADASIL特征性病理改变.内皮细胞变性和线粒体改变也在CADASIL致病机理中占有重要作用.这些改变和Notch3基因突变之间的关系还需要扩大样本进一步确定.
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