期刊简介
本刊为中国科技论文统计源期刊、中国科技核心期刊、中国科学引文数据库来源期刊、中国学术期刊综合评价数据库来源期刊，是全国各地广大医务工作者，特别是从事神经科临床和科学研究工作人员切磋技艺、交流学术经验和更新知识的园地。辟有论著与学术交流、短篇与病例报告、综述、专题讲座、专刊评价、临床药物治疗、会议(座谈)纪要、临床病理(病例)讨论、技术信息、新药新仪器、新书介绍及国内外学术动态等多个栏目。
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首页>卒中与神经疾病杂志
- 杂志名称：卒中与神经疾病杂志
- 主管单位：中华人民共和国教育部
- 主办单位：武汉大学人民医院（湖北省人民医院）
- 国际刊号：1007-0478
- 国内刊号：42-1402/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：国家科学技术部中国科技论文统计源期刊期刊收录：维普收录(中), 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中)
脂质沉积性肌病诊断及误诊分析
梅海云；杨晓苏；肖波；张宁；梁静慧
关键词：脂质沉积性肌病, 鉴别诊断, 肌病
摘要：目的 分析脂质沉积性肌病(LSM)的临床及病理特点,探讨脂质沉积性肌病被误诊的原因.方法 分析8例确诊为脂质沉积性肌病患者的临床特点、实验室检查、神经电生理及病理学资料.结果 LSM的临床特点是四肢近端肌无力和运动不耐受;肌酶谱轻中度甚至重度升高;肌电图表现肌源性损害、神经源性损害或混合性损害;肌肉病理学检查显示肌纤维中大小不等的空泡形成;7例ORO染色显示Ⅰ型肌纤维中大量脂质颗粒沉积,1例显示脂肪成分正常者电镜检查可见肌纤维内大量脂滴沉积,呈串珠状排列.2例进行神经活检,1例正常,l例光镜下部分髓鞘变薄,崩解脱失.电镜下髓鞘板层分离,雪旺氏细胞内出现脂滴沉积.确诊的LSM曾被误诊为多发性肌炎、肢带型肌营养不良、脊肌萎缩症、胶原血管病、慢性吉兰-巴雷综合征、病毒性心肌炎.结论 LSM很易被误诊为其他肌病或神经源性肌病,肌肉活检及组化ORO染色可能染色不成功造成阴性结果 ,电镜检查是诊断LSM的主要依据.
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